葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症 (G6PD 缺乏症)
剧本
标题：什么是葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症
护士：各位家长，大家有没有听过一种名为葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症，简称G6PD缺乏症或者俗称蚕豆症这种遗传病呢？患者会因为进食了某些药物或食物，比如蚕豆又或者接触臭丸之后，引发急性溶血，即是红血球突然被破坏。葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症的筛选服务，目的是希望及早发现有这个病的宝宝和避免因为急性溶血而令宝宝的健康受到影响。在医院管理局医院出生的宝宝抽取脐带血化验，以便知道宝宝是否患有这一类的遗传病。至于私家医院出生的宝宝，父母就可以向有关医院、产科或儿科医生查询这个化验的资料。
场景：唐护士以电话辅导一位有G6PD缺乏症宝宝的母亲欧太
唐护士： G6PD缺乏症是香港最常见的新陈代谢遗传病，在中国南方其实很普遍的。患者的红血球缺乏了一种G6PD酵素，这酵素的作用是帮助稳定红血球，使红血球不容易受到破坏。这个病一般没有特别病征，当患者接触到一些外来刺激，比如某一些中药、西药、臭丸又或受到严重感染时候，红血球就有可能受到破坏而大量溶解，造成急性溶血。这时，大量血红蛋白便会由红血球里释放出来，令肝脏负荷过重而产生过量胆红素，形成黄疸。
欧太：那么严重，怎么办呢？
唐护士：妈妈请不要胆心，因为急性溶血症是可以预防的。只要患者终生避免接触可以引致溶血的物品，跟普通人的健康是没分别的。
欧太：那，唐护士我应该怎做呀？
唐护士：首先，妈妈由现在开始要特别注意宝宝有没有黄疸，即是面黄的情况。一般新生的婴儿出生以后，都会有生理性的黄疸，一般会在三至五天出现，随后会逐渐消退，不会对宝宝构成什么影响。但是有G6PD缺乏症的宝宝如果接触到可引致溶血的因素，就会引致急性溶血，然后引起病理性黄疸，就可能会在出生的第一天，或会在较后时间出现。另外，急性溶血症亦可会使黄疸持续甚至恶化。
欧太：如果黄疸持续恶化会对宝宝有什么影响？
唐护士：那刚才提过，急性溶血会产生过量胆红素。而过高的胆红素可进入初生婴儿的脑部，会造成一些永久性的伤害，比如失聪、四肢活动不良、智力受损。如能及早发现和接受治疗，其实可有效控制新生婴儿黄疸症。所以你要尽快预约，带宝宝回母婴健康院检查黄疸情况。
欧太：唐护士，除此之外，溶血症还有哪些征状呢？
唐护士：溶血症主要征状包括眼白泛黄、小便变茶色，除此以外，宝宝可能看起来神情呆滞和经常昏睡。而较大的小朋友可能会面色仓白、过度疲倦、呼吸不畅顺和心跳加速等，如留意到有以上的征状，应立即求医。
欧太：你刚才提到只要避开某一些物品，哪些物品可以引致急性溶血症？
唐护士：你的问题很好。G6PD缺乏症的患者终生都要紧记以下的事项：第一，要避免服用以下的中药，比如黄莲、牛黄、腊梅花、金银花和珍珠末；第二，西药包括某些抗生素、抗疟疾用药；某些含有亚士匹灵的止痛退烧药类如果用的剂量过高，亦都会引发溶血症的，所以不可以随便服用药物。所有药物最好由医生处方，以免误服可引致溶血的药物；第三，食物方面，千万不要让宝宝吃蚕豆或含有蚕豆成分的制品，比如蚕豆酥；第四，家居用品，就要避免让宝宝接触到臭丸或含有萘类的防虫片。以上资料已经清楚列明在G6PD缺乏症卡，简称绿卡，和在资料单张内，以便患者随身携带。那最后你要记住，每次看医生时都要出示这张绿卡，告诉医生你的宝宝患了G6PD缺乏症。
标题：常见疑问
场景：欧生欧太带同宝宝到母婴健康院作首次登记
何护士：欧生，欧太，早上好，我是何护士。先前替宝宝量度了黄疸指数，度数不是太高，你们不用胆心。今次是你们第一次来健康院，你们有没有一些关于照顾宝宝的问题呀？
欧太：何护士，我宝宝患了G6PD缺乏症，我可不可以继续以母乳喂哺宝宝？
何护士：在正常情况下，可以继续以母乳喂哺宝宝。如果妈妈需要服用绿卡内的中西药，便需要暂停喂哺母乳，以免药物经母乳传给宝宝。不过妈妈要继续挤奶以保持足够的奶量，让停药后可以继续喂哺宝宝。
欧太： G6PD缺乏症患者要避免服用一些中药、西药，那宝宝还可以服用保婴丹或开奶荼吗？
何护士：其实家长都不应自行给宝宝服用任何药物，而保婴丹的成分含有牛黄、珍珠末，所以千万不能让患有G6PD缺乏症的宝宝服用。其他坊间的中药保健品，比如开奶茶、七星茶等，配方和成分都不同，最好都不要乱让宝宝服用。如果真是有需要，就应该先询问中医的意见。
欧太：护士，除了绿卡上提到的食物，还有什么是不能吃的？
何护士：当购买任何食品和用品时，都应该先看看有没有绿卡提到的物品，比如有个别牌子的粉丝和杂豆，就有蚕豆成分。其实除了绿卡上提到的物品、中药或西药以外，如果对食品或用品有怀疑，可以直接询问出产商或医生。
欧生：还有，除了臭丸不能用以外，那樟脑能否用呢？
何护士：根据最新研究显示，天然樟脑不会引致溶血症。但市面防虫产品成分参差，可能混有杂质，所以我建议最好不要用。
欧生：那些香熏、衣物柔顺剂，杀虫剂可以吗？
何护士：至于日常用品方面，除了绿卡提到物品外，现时没有证据显示香熏、衣物柔顺剂、含薄荷的食用品、含甘菊的纸巾和尿片、防虫剂、蚊香、家用药油等会使G6PD缺乏症患者产生溶血情况。为安全计，使用前都要查清楚成分，如有疑问最好都是向生产商或医生查询。
欧生：护士，如果G6PD缺乏症宝宝，吃了某些引致溶血食物后并没有出现溶血征状，是不是可放心让宝宝继续吃这些食物呢？
何护士：如果G6PD缺乏症患者食了某些引致溶血食物后没有出现问题，并不代表他们可继续放心吃那种食物。是否会产生溶血症，除了患者身体状况外，亦会受到食物分量和其他因素所影响。所以为了安全计，都是不要吃可引致溶血食物。
欧生：将来宝宝上学，同学校服有臭丸味，一同上堂会不会对他有影响的？
何护士：同学的衣服有臭丸味，一般都很难避免。但日常社交接触，臭丸剂量已减少了很多，如果嗅到应尽量避开，但相信一般接触是不会导致溶血。最重要是患者本身和照顾者衣物不要放臭丸。
标题：遗传模式
场景：护士向家长讲解葡萄糖六磷酸去氢酵素缺乏症
护士：各位家长你们好，我是何护士。今日最主要介绍G6PD缺乏症的遗传模式和解答大家有关G6PD缺乏症的问题。首先，大家知不知G6PD缺乏症是香港最常见的新陈代谢遗传病。香港每一百个男婴，就会有4.5个患了这个症，女婴每一千个会有五个。
男士一：护士，我和太太都没有G6PD缺乏症，为什么宝宝会有这个症？
护士：G6PD缺乏症是一种性连锁隐性遗传病。性连锁遗传病的遗传基因是在决定性别的X染色体上面，而隐性遗传则是上一代不一定会患上这个症。由于男性只有一个X染色体，所以当男性的X染色体上有这个G6PD缺乏症遗传基因的时候，他就是G6PD缺乏症的患者。而女性有两个X染色体，所以当女性只有一个X染色体有这一个遗传基因，而另一个X染色体是正常的时候，她就是G6PD缺乏症基因携带者。如果两个X染色体都有这个遗传基因的话，她就是G6PD缺乏症的患者。因此这个遗传病的患者多数都是男性。你们的情况应该是你并无G6PD缺乏症的遗传基因，而你太太就是G6PD缺乏症基因的携带者。
男士一：那么我们再生宝宝的时候，宝宝会否再遗传到G6PD缺乏症？
护士：如果妈妈是G6PD缺乏症基因携带者，而爸爸并没有G6PD缺乏症，当妈妈每次怀孕的时候，如果宝宝是男婴，他就有二分一机会患上G6PD缺乏症，余下二分一的机会是正常。如果宝宝是女婴，她就有二分一机会是基因携带者，余下二分一机会是正常。
女士一：我的宝宝有G6PD缺乏症，他将来结婚的时候，他的子女会否遗传到这个症？
护士：G6PD缺乏症患者的子女，不一定会遗传到这个症，是要视乎伴侣的G6PD基因。如果患了G6PD缺乏症的男士将来和正常女士结合而怀孕，如果宝宝是男婴会是正常，如果宝宝是女婴她会是基因携带者。如果患了G6PD缺乏症的男士和基因携带者女士结合而怀孕，如果宝宝是男婴，他有二分一机会患上G6PD缺乏症，余下二分一机会是正常。如果宝宝是女婴，她有二分一机会患上G6PD缺乏症，余下二分一机会她会是基因携带者。
女士二：护士呀，我的女儿有G6PD缺乏症，她所生的宝宝会不会遗传到这个症？
护士：如果患有G6PD缺乏症的女士和正常男士结合而怀孕，那如果宝宝是男婴的话，他就会患上G6PD缺乏症。但如果宝宝是女婴的话，她就会是基因携带者。除此以外，我要提醒你们，有这个家族病历的妇女如果怀孕一定要告诉医生，接受产前的辅导。虽然G6PD缺乏症暂时没有产前的预防方法，但如果及早留意，可以避免宝宝将来因为急性溶血而对身体造成伤害。
男士二：宝宝需不需要定时抽血和覆诊呢？
护士：只要患者能终生避免G6PD卡上的食品和用品，并不需要定时抽血和覆诊的。
男士一：我还有一个问题，如果将来宝宝长大了、抵抗力强了，会不会痊愈呢？
护士：G6PD缺乏症是一种遗传病，而不是免役系统出现问题，并不会因为宝宝长大后或抵抗力增强了而痊愈。G6PD缺乏症的孩子只要避免接触可以引致溶血的物品，是可以和其他小朋友一样健康活泼地成长的。所以你们要记住随身携带绿卡，在求诊的时候，告知医护人员宝宝有G6PD缺乏症，还要给小朋友及早知道自己患有G6PD缺乏症，教导他们怎样避免接触绿卡上的食品和用品。你们还有什么问题吗？
全人：我们都明白！
护士：看完以上的短片，相信你会对G6PD缺乏症都很了解。现在让我总结一下G6PD缺乏症的重点：一，孩子要避免接触各种可以引致溶血的食品和用品；二，如果有溶血症的征状，要立即求医；三，平时要随身携带G6PD缺乏症卡；四，求诊时要告诉医护人员，孩子患了G6PD缺乏症；五，要让孩子及早认识G6PD缺乏症；六，要教导他们，避免接触可以引致溶血的食品和用品。虽然G6PD缺乏症并不会因为成长而消失，但是如果能够注意以上事项，有G6PD缺乏症的孩子，是可以和其他孩子一样健康活泼地成长。