葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症 (G6PD 缺乏症)
劇本
標題：什麽是葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症
護士：各位家長，大家平常有沒有聽過葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，簡稱G6PD缺乏症或者俗稱蠶豆症這種遺傳病呢？患者會因為進食了某些藥物或食物，例如蠶豆又或者接觸臭丸之後，就會引致急性溶血，即是紅血球突然被破壞。葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症的篩選服務，目的是希望及早發現有這個病的寶寶和避免因為急性溶血而令寶寶的健康受到影響。在醫院管理局醫院出生的寶寶抽取臍帶血化驗，就可以知道寶寶是否患有這一類的遺傳病。至於私家醫院出生的寶寶，父母就可以向有關醫院、產科或兒科醫生查詢這個化驗的資料。
場景：唐姑娘以電話輔導一位有G6PD缺乏症寶寶的母親歐太
唐姑娘：G6PD缺乏症其實是香港最常見的新陳代謝遺傳病，在中國南方其實很普遍的。患者的紅血球缺乏了一種G6PD酵素，這酵素的作用是幫助穩定紅血球，使紅血球不容易受到破壞。這個病通常沒有特別病徵，當患者接觸到一些外來刺激，例如某一些中藥、西藥、臭丸又或受到嚴重感染時候，紅血球就有可能受到破壞而大量溶解，造成急性溶血。這時候，大量血紅蛋白便會由紅血球裏釋放出來，令肝臟負荷過重而產生過量膽紅素，形成黃疸。
歐太：吓！那麼嚴重，怎麼辦呢？
唐姑娘：媽媽你不用怕，因為急性溶症是可以預防的。患者其實只要終生避免接觸可以引致溶血的物品，跟普通人的健康是沒分別的。
歐太：那，唐姑娘我應該怎樣做呀？
唐姑娘：首先，媽媽由現在開始要特別注意寶寶有沒有黃疸，即是面黃的情況。一般新生的嬰兒，其實出生以後都會有生理性的黃疸，一般會在三至五天出現，隨後會逐漸消退，不會對寶寶構成什麼影響。但是有G6PD缺乏症的寶寶如果接觸到可引致溶血的因素，就會引致急性溶血，然後引起病理性黃疸，就可能會在出生的第一天，或會在較後時間出現。另外，急性溶血症亦可會使黃疸持續甚至惡化。
歐太：如果黃疸持續惡化會對寶寶有什麼影響？
唐姑娘：那剛才我都提及過，急性溶血會產生過量膽紅素。而過高的膽紅素可進入初生嬰兒的腦部，會造成一些永久性的傷害，例如失聰、四肢活動不良、智力受損。如能及早發現和接受治療，其實可有效控制新生嬰兒黃疸症。所以你要盡快預約，帶寶寶回母嬰健康院跟進黃疸情況。
歐太：唐姑娘，除了這些，溶血症還有哪些徵狀呢？
唐姑娘：溶血症主要徵狀包括眼白泛黃、小便變茶色。除此以外，寶寶可能看起來神情呆滯和經常昏睡，而較大的小朋友可能會面色蒼白、過度疲倦、呼吸不暢順和心跳加速等。如留意到有以上的徵狀，應立即求醫。
歐太：你剛才提到只要避開某一些物品，哪些物品會引致急性溶血症？
唐姑娘：你的問題很好。G6PD缺乏症的患者其實一生都要緊記以下的事項：第一，要避免服用以下的中藥，例如黃蓮、牛黃、臘梅花、金銀花和珍珠末；第二，西藥包括某些抗生素、抗瘧疾用藥；某些含有亞士匹靈的止痛退燒藥類如果用的劑量過高，亦都會引發溶血症的，所以不可以隨便服用藥物。所有藥物最好由醫生處方，以免誤服可引致溶血的藥物；第三，食物方面，千萬不要讓寶寶吃蠶豆或含有蠶豆成分的製品，例如蠶豆酥；第四，家居用品，就要避免讓寶寶接觸到臭丸或含有萘類的防蟲片，以上資料已經清楚列明在G6PD缺乏症卡，簡稱綠卡，和在資料單張內，以便患者隨身攜帶。那最後你要記住，每次看醫生時都要出示這張綠卡，告訴醫生你的寶寶患了G6PD缺乏症。
標題：常見疑問
場景：歐生歐太帶同寶寶到母嬰健康院作首次登記
何姑娘：歐生，歐太，早晨，我是何姑娘。先前替寶寶量度了黃疸度數，其實度數不是太高，你們不用擔心。今次是你們第一次來健康院，你們有沒有一些關於照顧寶寶的問題想問我呀？
歐太：何姑娘，我寶寶患了G6PD缺乏症，我還可以繼續以母乳餵哺寶寶嗎？
何姑娘：在正常情況下，可以繼續用母乳餵哺寶寶。如果媽媽需要服用綠卡內的中西藥，便需要暫停餵哺母乳，以免藥物經母乳傳給寶寶。不過媽媽要繼續擠奶以保持足夠的奶量，讓停藥後可以繼續餵哺寶寶。
歐太： G6PD缺乏症患者要避免服用一些中藥、西藥，那寶寶還可以服用保嬰丹或開奶荼嗎？
何姑娘：其實每一個家長都不應自行給寶寶服用任何藥物，而保嬰丹的成分含有牛黃、珍珠末，所以千萬不能讓患有G6PD缺乏症的寶寶食服用。那其他坊間的中藥保健品，例如開奶茶、七星茶等，配方和成分都不同，最好都不要亂讓寶寶服用。如果真是有需要，就應該先詢問中醫的意見。
歐太：姑娘，除了綠卡上提到的食物，還有什麼是不能吃的？
何姑娘：當你買任何食品和用品時，都應該先看看食品和用品成分，看看有沒有綠卡提到的物品，例如有個別牌子的粉絲和雜豆，就有蠶豆成分。其實除了綠卡上提到的物品、中藥或西藥以外，如果對食品或用品有懷疑，可以直接詢問出產商或醫生。
歐生：還有，除了臭丸不能用以外，那樟腦能否用呢？
何姑娘：根據最新硏究顯示，天然樟腦不會引致溶血症。但市面防蟲產品成分參差，可能混有雜質，所以我建議最好不要用。
歐生：那些香薰、衣物柔順劑，還有那些殺蟲劑可否用呢？
何姑娘：至於日常用品方面，除了綠卡提到物品外，現時沒有證據顯示香薰、衣物柔順劑、含薄荷的食用品、含甘菊的紙巾和尿片、防蟲劑、蚊香、家用藥油等會使G6PD缺乏症患者產生溶血情況。為安全計，使用前都要查清楚成分，如有疑問最好都是向生產商或醫生查詢。
歐生：姑娘，如果G6PD缺乏症寶寶吃了某些引致溶血食物後，並沒有出現溶血徵狀，是否可放心讓寶寶繼續吃這些食物呢？
何姑娘：如果G6PD缺乏症患者食了某些引致溶血食物後沒有出現問題，並不代表他們可繼續放心吃那種食物。是否會產生溶血症，除了患者身體狀況外，亦會受到食物分量和其他因素所影響。所以為了安全起見，還是不要吃可引致溶血食物。
歐生：如果將來寶寶返學，同學校服有臭丸味，一同上堂會否對他有影響的？
何姑娘：同學的衣服有臭丸味，一般都很難避免。但日常社交接觸，臭丸劑量已減少了很多，如果嗅到應盡量避開，但相信一般接觸是不會導致溶血。最重要是患者和照顧者衣物不要放臭丸。
標題：遺傳模式
場景：護士向家長講解葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症
護士：各位家長你們好，我是何姑娘。今日最主要介紹G6PD缺乏症的遺傳模式和解答大家有關G6PD缺乏症的問題。首先，大家知不知G6PD缺乏症是香港最常見的新陳代謝遺傳病。香港每一百個男嬰，就會有4.5個患了這個症，而女嬰每一千個會有五個。
男士一：姑娘，我和太太都沒有G6PD缺乏症，為什麼兒子會有呢？
護士：G6PD缺乏症是一種性連鎖隱性遺傳病。性連鎖遺傳病，即是表示這種病的基因是在決定性別的X染色體上面，而隱性遺傳則是上一代未必會患上這個症。由於男性只有一個X染色體，所以當男性的X染色體上有這個G6PD缺乏症遺傳基因的時候，他就是G6PD缺乏症的患者。而女性有兩個X染色體，所以當女性只有一個X染色體有這一個遺傳基因，而另一個X染色體是正常的時候，她就是G6PD缺乏症基因攜帶者。如果兩個X染色體都有這個遺傳基因的話，她就是G6PD缺乏症的患者。所以這個遺傳病的患者多數都是男性。你們的情況應該是你並無G6PD缺乏症的遺傳基因，而你太太就是G6PD缺乏症基因的攜帶者。
男士一：那我們下一次生寶寶的時候，寶寶會否再遺傳到G6PD缺乏症？
護士：如果媽媽是G6PD缺乏症基因攜帶者，而爸爸並無G6PD缺乏症，當媽媽每次懷孕的時候，如果寶寶是男嬰，他就有二分一機會患上G6PD缺乏症，餘下二分一的機會是正常。如果寶寶是女嬰，她就有二分一機會是基因攜帶者，餘下二分一機會是正常。
女士一：如兒子有G6PD缺乏症，他將來結婚的時候，他的子女會否遺傳到這個症？
護士：G6PD缺乏症患者的子女，不一定會遺傳到這個症，是要視乎伴侶的G6PD基因。如果患了G6PD缺乏症的男士將來和正常女士結合而懷孕，如果寶寶是男嬰會是正常，如果寶寶是女嬰她會是基因攜帶者。如果患了G6PD缺乏症的男士和基因攜帶者女士結合而懷孕，如果寶寶是男嬰他有二分一機會患上G6PD缺乏症，餘下二分一機會是正常。如果寶寶是女嬰她有二分一機會患上G6PD缺乏症，餘下二分一機會她會是基因攜帶者。
女士二：姑娘呀，我的女兒有G6PD缺乏症，她所生的寶寶會否遺傳到這個症？
護士：如果患有G6PD缺乏症的女士和正常男士結合而懷孕，那如果寶寶是男嬰的話，他就會患上G6PD缺乏症。但如果寶寶是女嬰的話，她就會是基因攜帶者。除此以外，我要提醒你們，有這個家族病歷的婦女如果懷孕一定要告知醫生，接受產前的輔導。雖然G6PD缺乏症暫時沒有產前的預防方法，但如果及早留意，可以避免寶寶將來因為急性溶血而對身體造成傷害。
男士二：那樣，寶寶需不需要定時抽血和覆診呢？
護士：只要患者能終生避免G6PD卡上的食品和用品，是不需定時抽血和覆診的。
男士一：此外，我還有一個問題。如果將來他們的抵抗力強了，會否痊癒呢？
護士：G6PD缺乏症是一種遺傳病，而不是免疫系統出現問題，並不會因為寶寶長大後或抵抗力增強了而痊癒。G6PD缺乏症的小朋友只要避免接觸可以引致溶血的物品，是可以和其他小朋友一樣健康活潑地成長的。所以你們要記住隨身攜帶綠卡，在求診的時候，通知醫護人員寶寶有G6PD缺乏症。還要給小朋友及早知道自己患有G6PD缺乏症，教導他們怎樣避免接觸綠卡上的食品和用品。你們還有什麼問題呀？
全人：我們都明白！
護士：看完以上的短片，相信你會對G6PD缺乏症都會好了解。現在讓我總結一下G6PD缺乏症的重點：一，小朋友要避免接觸各種可以引致溶血的食品和用品；二，如果有溶血症的徵狀，要立即求醫；三，平時要隨身攜帶G6PD缺乏症卡；四，求診時要通知醫護人員，小朋友患了G6PD缺乏症；五，要讓小朋友及早認識G6PD缺乏症；六，要教導他們，避免接觸可以引致溶血的食品和用品。雖然G6PD缺乏症並不會因為成長而消失，但是如果能夠注意以上事項，有G6PD缺乏症的小朋友，是可以和其他孩子一樣健康活潑地成長。